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噬血综合症是一种没有传染性的疾病,临床上此病有原发性的也有反应性的,可能是感染、肿瘤等疾病引发的,一般多发生在体质较弱的老人和免疫力较差的人身上。专家表示,如果能将感染因素及时遏制的话有自愈的可能,如果是反应性的话需要进行一段时间才行,并不会危及生命安全。
一、噬血综合症简介
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱,免疫力较差所以更容易会发生感染,这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈。
二、噬血综合症诊断标准
1、发热:发热超过1周,热峰>38.5'C
2、肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
6、NK细胞活性降低或缺乏
7、高铁蛋白血症
8、可溶性白细胞介素受体(solubleinterleukin-2receptor,sIL-2R)水平升高
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
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