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肝内胆管扩张症又称Caroli病,是一种较为罕见的先天性胆道疾病。

1、Caroli按组织结构分为单纯型和门脉周围纤维化两类。

(1)肝内胆管扩张:肝内有胆管扩张,肝实质颜色和质地正常,扩张后胆管壁仅有纤维组织增生。肝硬化和门静脉高压无关。半数以上的病例有肾囊性病变或髓质海绵状肾。

(2)血管周围纤维化:除肝内胆管节段性扩张外,常伴有肝脏先天性纤维化。广泛的纤维增生从门脉间隙到肝小叶周围,可引起肝硬化及门静脉高压症。

2、根据病灶的范围分型

根据病变范围,可分为单侧型和双侧型两型,前者局限于一个肝叶或半肝,后者累及左右肝叶。

3、根据病灶数量分类

肝内胆管扩张症按病灶的数目分为单发和多发两种类型。肝脏各级胆管可呈圆形或梭形的囊状扩张,直径0.5~5厘米,呈串珠状或葡萄状,散在肝叶内。

就胆管癌与Caroli病之间的关系,通过文献检索,发现近20年来国内外有Caroli病并发胆道系统癌变的报道。但是,仔细统计这些文献,会发现大部分的报告都是先天性胆管扩张症并肝内胆管扩张的患者发生胆道癌变。

虽然Caroli病胆道癌也有癌变的报道,但是还没有证据证明这种疾病与先天性胆管扩张症一样具有极高的癌变率。据统计,成人合并胆管癌的病例中有4%~7%是胆管癌。

该病的治疗难度较大,目前对Caroli病的最佳治疗方案仍存在争议,严重病例的预后也往往较差。对无胆道梗阻或胆管炎的患者暂不治疗,观察随访。有轻微症状的患者可以先接受保守治疗。应以早期诊断、早期防治胆管炎为基本治疗原则。

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