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1、局部型心内膜垫缺损一般在2~4岁之间进行手术。如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄等明显的二尖瓣倒流或左侧心脏结构发育不良应尽早手术。出生后2~4个月出现完全型心内膜垫缺损的充血性心力衰竭,需要进行3~6个月的手术治疗。若延迟到1岁以后再做手术,会有无法逆转的肺血管阻力升高的风险。心内膜垫缺损的手术时间取决于室缺大小,缺损越大,手术时间越早。心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人,以前多分期手术,目前主张早期一次手术矫正。

2、外科禁忌症

3、器质性肺动脉高压和不可逆性血管病变是手术治疗的绝对禁忌症。

4、手术治疗

5、肺动脉环缩术在以往手术技术不成熟的情况下应用较多,但它反而加重二尖瓣反流,不能姑息治疗,目前应用较少,仅针对3个月内小婴儿合并肺炎、心衰,内科治疗无效,可考虑先进行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善3~6个月后,再做根治手术。

6、彻底手术治疗原则:是关闭室间隔缺损和房间隔缺损,恢复二尖瓣无狭窄、反流,避免传导束损伤。左房瓣成形的效果是手术成功的关键,避免左室流出道狭窄的发生。

7、单纯型心内膜垫缺损的手术方法有单片法、双片法和改良单片法。三种手术方法效果大致相同,分别评估手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损、房间隔缺损等。

8、相对来说,完全型心内膜垫缺损最为复杂,手术风险最高,病死率约3~5%。总的来说,心内膜垫缺损患者远期二尖瓣再手术的发生率约为10%~15%。

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