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1、肾上腺髓质增生的临床表现与嗜铬细胞瘤相似,但以下几个特点值得关注。在吴阶平报告的17例中,女性10例,肾上腺髓质增生以女性多见。本病的发病年龄以青年为主,平均年龄39岁(24~49岁),类似于嗜铬细胞瘤。此外,病程较长,有时病状可长时间无发展。

2、患者血压高是肾上腺髓质增生的主要症状,患者大多没有代谢紊乱的表现。而且高血压都有阵发性的特点,发作时往往与精神刺激和劳累有关,也可以以持续高血压为基础,突然性加重,发作时的表现与嗜铬细胞瘤发作难以区别,典型的症状是头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕、心前区疼痛、视觉模糊等,发作时精神极度紧张、焦虑、脉搏细弱、心率快、血压升至200mmHg或300mmHg以上,发作一般持续数十分钟,但也可更长或短,与嗜铬细胞瘤不同,压迫腹部并不会引起发作。

3、其主要表现是:①持续或阵发性高血压,病程较长,多年无明显进展,无高血压和嗜铬细胞瘤家族史,常用降压药物治疗无效,肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压,按压腹部、分娩或排尿时从不会引起症状发作;③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高,可诱发高血压、按压腹痛、分娩或排尿时从不导致症状发作;②检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢物多为升高,而以肾上腺素能为代表的肾上腺激素增高,有时会出现等密度小结。

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