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1、此种情况较多，较常见的为法洛氏四联症，三尖瓣下移畸形伴有异常房间通道，大血管完全转位，矫形型大血管转位，完全肺静脉引流等。

2、事实上，那些左向右分流的先天性心脏病，后期也会因为右心房或心室的压力逐渐高于左侧，而转到右向左分流，如室间隔缺损，最初一定是左心室压力大于右心室压力，因为左心室负责将心脏的血液泵出至全身，而右心室只负责将血液射入肺动脉，然后再通过肺循环进入左心房。

3、但由于右心室压力逐渐增大，不仅是因为右心房来了血液，还有左心室来了血气，压力持续增加，最终可能超过左心室，从而形成向左分流，此时，由于心脏有更多的血液不经过肺循环，直接进入全身，就会出现发绀。

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