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丙酸血症是什么引起的 丙酸血症是什么?

导读 大家好,我是小生,我来为大家解答以上问题丙酸血症是什么引起的,丙酸血症是什么?很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!hello,今天小...

大家好,我是小生,我来为大家解答以上问题丙酸血症是什么引起的,丙酸血症是什么?很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

hello,今天小霖来为大家讲解下丙酸血症是什么?这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性疾病,系丙酰辅酶 A羧化酶缺乏症,属常染色体隐性遗传。

2、其特点是反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白不耐受和血浆甘氨酸水平明显升高。

3、目前最好的治疗方法是低蛋白或低丙酸前体脂代谢疗法,可以减少酮症酸中毒的发生。

4、空腹会增加丙酸代谢物的排出量,因此应增加进食量。

5、发生酮症酸中毒时,应立即停止所有含蛋白质的饮食,并给予葡萄糖,以免发生分解代谢。

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