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胆汁性肝硬化是一种常见的肝胆疾病,这种疾病在40-60岁妇女中最为常见,这种疾病具有隐蔽性,发病过程缓慢。胆汁性肝硬化有原发和继发之分。胆汁性肝硬化是由于肝内胆汁长期滞留所致。胆汁性肝硬化是由于肝外胆道阻塞所致。

1、初期

只有轻微疲劳和间歇性瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶和γ-GT升高是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状,47%属于首发症状。1/4患者首先感到疲劳,并可引起忧郁症,随后出现瘙痒。13%的病人表现为先发黄疸,这类病人常有肝脾肿大,可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣,在抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能是由于抓痕和维生素A缺乏引起的。

2、黄疸消失期

个别病人血清胆固醇高达8g/L,掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣,还可能会出现沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,会出现疼痛和压痛症状。

3、黄疸期

黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸的加重预示着病程发展到晚期,寿命比2年短,这种情况常常伴随有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨、长骨骨折,这些都与维生素D代谢紊乱有关。

4、终末期

血清胆红素直线升高,肝脾肿大,瘙痒,疲劳加重。在食管胃底静脉曲张破裂出血和腹水的病人中,慢性肝病症状越来越严重,且越来越严重。因铜沉积,少数角膜色素环可见。因为肠内缺乏胆盐,脂肪乳化和吸收不良,就会发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,就会出现夜盲、皮肤角化、骨骼改变、凝血机制障碍。胆管造影显示管正常,小胆管扭曲。最终肝功能衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸等,都属于终末期表现。

同时还伴有疾病及相关表现,2/3有结缔组织病,常见的是自身免疫性甲状腺炎,还有硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,还有膜型肾小球肾炎和肾小管性酸中毒。

注:原发性胆汁性肝硬化在早期表现出的症状应引起重视,一旦发现要及时治疗,在平时饮食上要多注意,饮食方面要清淡,不能吃胆固醇、脂肪含量高的食物。同时要戒烟,戒酒。

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