高血氨症的治疗原则与措施 高血氨怎么治疗

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高血氨症是一种代谢性疾病,多为遗传,多为常染色体隐性遗传。高血压症又称尿素循环性代谢病,病人会出现血氨升高的现象,这也是本病的主要特征。该病是由于尿素循环中酶活性缺失引起的,临床上有很多类型,与缺失的酶有关,最常见的是精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症。所以,高血氨症如何治疗呢?

1、食疗。高血氨患者要长期坚持低蛋白饮食,要根据年龄和病情严重性控制每日蛋白质摄入量,年龄越小,对蛋白质的需求越大。对重病患者不但要严格控制蛋白摄入量,还应以必要氨基酸混合物替代食物蛋白。

2、药品疗法加速氮素的排泄是该病的重要治疗内容,可使用能与胺基酸结合的药物形成复合物,然后排出体外。尿素的循环负担明显减轻,但易引起恶心、呕吐等不良反应。新生儿用药的副作用比较明显,而且很容易发生中毒,所以要当心。

3、渗析疗法急慢性,高血压的药物无法得到控制,病人需要接受透析治疗,治疗方法有腹膜透析、血液透析等。若为有机酸血症,可接受腹膜透析,1小时为一个周期,持续透析至少24小时。血氨清除率可达75%,体重适宜者可接受血液透析治疗,清除效果较好,清除率可达75%。

高血氨症是一种非常复杂的疾病,其发病机理尚未完全阐明,临床上表现形式多种多样。对本病的治疗主要采取饮食、药物、透析等措施。新生儿疾病的预后与患者的年龄、病情的严重性有关,新生儿预后较差,即使成功存活,仍会出现明显的并发症。

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