科学家设计了一种新的模型来预测严重神经退行性疾病的预期寿命

克雅氏病(CJD)是一种严重的少数民族神经退行性疾病，年发病率为每百万居民1.5例，在加泰罗尼亚每年约有11例。克雅氏病是一种非常迅速和致命的疾病。事实上，平均寿命是确诊后的六个月。典型症状是痴呆和运动和精神能力的快速和进行性丧失。Bellvitge生物医学研究所(IDIBELL)和CIBERNED的团队，以及来自哥廷根大学和明斯特大学(WWU)的两个德国研究小组，设计了一个非常用户友好的模型，以确定CJD患者在诊断时的预期寿命。

该模型是在《阿尔茨海默氏病和痴呆症杂志》的一篇文章中介绍的，它是根据所有医生在诊断CJD时拥有的四个基本参数创建的：年龄、性别、病毒蛋白基因的变体(PRNP)和脑脊液中的tau蛋白。在克雅氏病患者中，通常对PRNP基因进行测序，以确定疾病的起源是遗传性的还是散发性的，因此很容易知道基因的三种可能变体中的哪一种存在。另一方面，脑脊液(CSF)中tau的浓度是神经元损伤的指标，其通常在神经退行性疾病的诊断中被测量。

IDIBELL神经病理学组的首席研究人员Franc Llorens和CIBERNED博士参与了该团队，设计了六个表格，这些表格结合了四个基本参数，可以推断出患者的预期寿命。劳伦斯博士说，“这是首个针对CJD患者的预后模型。这是一个方便用户的工具，不需要事先了解统计学、流行病学或疾病本身。”来自明斯特大学的NicoleRbsamen博士表示，研究人员对这一新模型的预测精度感到满意，他们认为这是“用未来可能感兴趣的新因素进行优化的良好开端”。

为什么知道预期寿命如此重要？

对于家庭调解来说，了解患者的预期寿命可以帮助家属和患者做好最后一刻的准备，也可以调整姑息治疗和治疗支持，从而提高生活质量。此外，了解这些信息也有助于该疾病新疗法的疗效研究。如果不知道最初的预期寿命是多少，就无法确定具体的治疗是否给他带来了好处，从而延长了预期寿命。

在神经退行性疾病中，尤其是那些进展迅速的疾病，了解治疗是否有效的最好方法之一是确定它是否能延长预期寿命。只有在我们能够预测治疗前的初始预期寿命并将其与治疗后的预期寿命进行比较时，才能确定这一点。这些数据比神经心理学分析要可靠客观得多，神经心理学分析总是带有主观因素，很多情况下无法在这些患者身上进行。

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