科学家揭示听觉蛋白质的身份

哈佛医学院的科学家说，他们已经完成了40年的探索性探索，即负责听觉和平衡的传感器蛋白质的难以捉摸的身份。

他们的研究成果发表在8月22日的《神经元》杂志上，揭示了2002年发现的一种蛋白质TMC1形成了由声音和运动激活的孔隙，这些孔隙将声音和头部运动转化为神经信号，然后传输到大脑。可以实现听觉和平衡的信号级联。

科学家们早就知道，当我们内耳中的微小细胞检测到声音和运动时，它们会将其转换为信号。这种转变发生在哪里，如何发生，一直是科学界激烈争论的话题。作者说，不多。

这项研究的共同高级作者、哈佛医学院转化医学科学系的贝塔雷利教授大卫科里(David Corey)说：“对这种传感器蛋白的研究已经导致了许多死胡同，但我们认为这一发现结束了这种探索。”

哈佛医学院耳鼻喉科教授杰弗里霍尔特(Jeffrey Holt)说，“我们相信我们的发现很好地解决了这个问题，并提供了明确的证据，证明TMC1是一种关键的分子传感器，可以将声音和运动转化为大脑可以理解的电信号。”波士顿儿童医院神经内科。“这真的是听觉的守门员。”

研究人员表示，他们的发现为精确靶向治疗奠定了基础，该治疗方法可以治疗由TMC1分子门畸形或缺失导致的听力损失。

听力损失是最常见的神经系统疾病，影响着全世界超过4.6亿人。

霍尔特说，“为了设计听力损失的最佳治疗方法，我们需要知道导致疾病的分子及其结构，我们的发现是朝着这个方向迈出的重要一步。”

视觉、触觉、味觉、痛觉、嗅觉和听觉可以帮助动物在世界上生存。这个过程的核心是将输入信号转换到大脑进行分析和解释。

大多数意义上的“分子转换器”已经确定。然而，用于听觉的细胞仍然难以捉摸，部分原因是内耳的解剖位置很难接近——在人体最致密的骨骼中——部分原因是相对较少的听觉细胞可用于检索、解剖和成像。人的视网膜有1亿个感觉细胞，而人的内耳只有16000个。

早在19世纪，科学家就知道位于内耳的细胞(称为毛细胞，用于排列在其表面的刚毛状毛细胞簇)在听觉中发挥作用。这个阶段是由瑞典医生和解剖学家Gustaf Retzius在19世纪晚期建立的，他详细描述了内耳的结构和细胞组成。

20世纪70年代阐述了内耳向大脑传递信号的基本原理。科学家证明，毛细胞膜中的蛋白质可以被打开，使钙、钾等带电离子可以流入。一旦进入细胞，这些离子就开始向大脑传递信号。

2002年发现TMC1基因后，对其功能的研究停滞了近十年。2011年，Holt领导的团队证明了TMC1对于毛细胞听觉转导是必需的。这一发现引发了关于TMC1确切角色的激烈争论：是核心角色还是部分配角？霍尔特说，这场争论现在已经停止。

在第一组实验中，研究小组发现，TMC1蛋白质成对组装，形成声学激活的孔或离子通道。考虑到大多数离子通道蛋白形成三到七个单位的簇，TMC1的收缩配对是令人惊讶的。它还为其结构提供了有用的线索。

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