天疱疮是什么原因（天疱疮是什么原因引起的）

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1.遗传因素：HLA-DRB1*0402和HIA-DQB1*0503单倍型与疾病的遗传易感性有关。

2.自身免疫因素：

(1)由于IgG在棘细胞间沉积，当患者血清或IgG被动转移到实验小鼠体内时，小鼠体内可释放出表皮棘细胞，去除血清中的IgG可缓解病情。因此，该病是由器官特异性自身抗体——抗Dsg抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病。

(2)天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白，即Dsg，属于钙依赖性细胞粘附分子家族。可分为寻常型天疱疮抗原即Dsg3和落叶型天疱疮抗原即Dsgl。抗Dsg抗体与Dsg结合后，通过细胞信号转导通路激活一系列蛋白酶，导致细胞间粘附功能丧失，形成棘层松解症和水疱，其中大部分为松弛性水疱。

3.药物因素：有些药物可诱发天疱疮，停药后可自愈。

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