科学家揭示了听力蛋白的身份

哈佛医学院的科学家说，他们已经结束了长达40年的探索性探索，即对负责听觉和平衡的传感蛋白难以捉摸的身份。

他们的研究结果于8月22日在Neuron上发表，揭示了2002年发现的一种蛋白质TMC1形成了声音和运动激活的毛孔，该毛孔使声音和头部运动转化为神经信号，然后传递到大脑。能够实现听力和平衡的信号级联。

科学家早就知道，当我们内耳的细小细胞检测到声音和运动时，就会将它们转换成信号。这种转换在何处以及如何发生一直是激烈的科学辩论的主题。作者说，不多了。

这项研究的共同资深作者，哈佛医学院转化医学科学系Bertarelli教授戴维·科里(David Corey)表示：“对这种传感器蛋白的搜索已导致许多死胡同，但我们认为这一发现结束了这一探索。”

哈佛大学医学院耳鼻喉科教授杰弗里·霍尔特(Jeffrey Holt)说：“我们相信我们的发现很好地解决了这个问题，并提供了明确的证据，证明TMC1是将声音和运动转换为大脑可以理解的电信号的关键分子传感器。”波士顿儿童医院神经内科。“这确实是听力的守门员。”

研究人员说，他们的发现为精准靶向疗法奠定了基础，该疗法可治疗因TMC1分子门畸形或缺失而发生的听力损失。

听力丧失是最常见的神经系统疾病，影响全世界超过4.6亿人。

Holt说：“要设计最佳的听力损失治疗方法，我们需要知道引起疾病的功能所在的分子及其结构，而我们的发现是朝这个方向迈出的重要一步。”

视觉，触觉，味道，疼痛，气味和听觉这些感官可以帮助动物在世界中生存并生存。感觉输入到信号传递到大脑进行分析和解释的转换是此过程的核心。

已经确定了大多数意义上的“分子转换器”。但是，用于听觉的那个仍然难以捉摸，部分是由于内耳的解剖位置难以接近-在人体最密集的骨头内-部分是由于相对较少的听觉细胞可用于取回，解剖和成像。人体的视网膜有1亿个感觉细胞，而人的内耳只有16,000个。

早在19世纪，科学家们就知道位于内耳的细胞(称为毛细胞，用于排列在其表面上的刚毛状簇的毛细胞)在听力中发挥了作用。这个舞台是由瑞典​​医师和解剖学家古斯塔夫·雷齐乌斯(Gustaf Retzius)在1800年代后期设定的，他详细描述了内耳的结构和细胞组成。

从内耳到大脑的信号传播基本原理是在1970年代阐明的。科学家证明，毛细胞膜中的蛋白质可以打开，从而使钙和钾等带电离子流入。一旦进入细胞内部，这些离子便开始将信号传输至大脑。

在2002年发现TMC1基因后，对其作用的研究停滞了近十年。2011年，由Holt领导的团队证明了TMC1是毛细胞听觉转导所必需的。这一发现引发了有关TMC1确切作用的激烈争论：这是中心角色还是辅助演员的一部分?霍尔特说，这场辩论现在已经停止。

在最初的一组实验中，研究小组发现TMC1蛋白成对组装以形成声激活的孔或离子通道。考虑到大多数离子通道蛋白形成三到七个单元的簇，因此TMC1的简约配对令人惊讶。它也为它的结构提供了有用的线索。

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