肺疤痕病的新线索可能有助于治疗

范德比尔特大学医学中心(VUMC)和位于亚利桑那州凤凰城的转化基因组学研究所(TGen)的科学家们发现了肺纤维化(PF)患者肺部以前未报道的遗传和细胞变化。

他们说，他们的发现发表在7月8日星期三的《科学进展》杂志上，应该有助于寻找治疗或预防这种破坏性肺疤痕性疾病的新方法。

PF可以通过吸入煤或石棉，暴露于辐射和某些药物以及超敏反应和自身免疫反应来触发。此外，据肺纤维化基金会称，“特发性” PF是该病的一个亚型，原因不明，每年可杀死多达40,000名美国人。

抗纤维化和抗炎药可以减缓疾病的进展，但它们并非没有严重的副作用。肺移植是另一种选择，但是由于供体器官严重短缺，很少有PF或IPF患者获得健康的新肺。

由TGen的尼古拉斯·巴诺维奇(Nicholas Banovich)领导这项研究的医学博士乔纳森·科罗普斯基(Jonathan Kropski，MD)表示：“我们对积极推动肺纤维化患者肺部疾病的细胞和分子机制的了解是有限的。“我们还不能回答非常基本的问题，例如'哪些细胞是导致纤维化的细胞?'”

Kropski是VUMC过敏，肺和重症监护医学系医学与细胞与发育生物学的助理教授。

研究人员使用先进的微流技术和单细胞RNA测序技术，从20例PF患者和10例无此疾病的对照组的100,000多个肺细胞中鉴定出转录组或基因表达谱的变异。

他们从PF患者中鉴定出多种先前未描述的细胞类型，这些细胞表达高水平的胶原蛋白和PF肺中积聚的细胞外基质(ECM)的其他成分。

通常，ECM在组织成组织的细胞之间提供结构和生化支持。但是在PF和IPF中，ECM的逐渐积累会破坏肺泡，肺泡是肺中微小的气囊，可以交换氧气和二氧化碳。

研究人员使用另一种技术，即RNA原位杂交，绘制了与对照肺相比PF肺中各种细胞种群的分布图。他们总结说，这些发现合在一起“为人肺的细胞结构和驱动PF疾病病理的基本机制提供了非凡的见解”。

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