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淀粉样变皮肤病是什么原因引起的 淀粉样变皮肤病原因

导读 大家好,我是小生,我来为大家解答以上问题淀粉样变皮肤病是什么原因引起的,淀粉样变皮肤病原因很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!...

大家好,我是小生,我来为大家解答以上问题淀粉样变皮肤病是什么原因引起的,淀粉样变皮肤病原因很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

hello,今天小霖来为大家讲解下淀粉样变皮肤病原因这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、淀粉样物质在器官组织的细胞外不断的沉积,导致机体多器官功能的紊乱。以往导致淀粉样变病的原因一般分为:原发;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性和其它罕见类型。大多数原发和合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来源于免疫球蛋白L-AL蛋白。继发淀粉样变病可以引起多种疾病。局部淀粉样变病为淀粉样物质在单个器官内沉积,并不累及全身。遗传淀粉样变病多为常染色体显性遗传,以家族性淀粉样多神经病为代表,而家族性地中海热则是常染色体隐性遗传。除了局灶性以外,以上各型均为多系统损害,又统称全身性淀粉样变病。而消化管壁淀粉样纤维沉着较其它类型轻,而FAP确实有较高的消化率。

2、FAP消化道症状的严重程度与活检中淀粉样纤维沉积的程度并不相关。消化管内植物神经FAP的损害较重。尸体解剖结果显示,淀粉样纤维沉积在迷走神经主干、神经外膜和神经内层。髓核的神经纤维几乎全部消失,而淀粉样纤维沉积也出现在腹腔神经节上。消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)显示出淀粉样纤维沉积和节细胞数量明显减少。用儿茶酚胺荧光法检测直肠粘膜自主神经纤维,在FAP的病例中,可以看到有儿茶酚胺神经纤维大量脱落,显示消化管处于非神经支配状态。在原发和伴随着骨髓瘤的淀粉样变病中也可见到消化管自主神经病。淀粉纤维沉着及消化管自主神经紊乱,导致全身性淀粉样变病多种消化道症状。近几年来,由于纤维蛋白对沉积组织亲和性的差异,按纤维蛋白种类的划分,逐步建立起来。

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