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尼曼-匹克病(NPD)又名鞘磷脂沉积病,是一种先天性糖脂代谢病。

特征为单核巨噬细胞和神经系统中存在大量含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。

目前至少有五种常染色体隐性遗传类型。

推荐目前的治疗仅限于:无特效治疗,以对症治疗为主。

1、维生素C、丁羟基二苯乙烯、E或丁羟基二苯乙烯,可抑制神经鞘磷脂M中不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基的形成。

2、脾脏切除适合于非神经型,有脾功能亢进的患者。

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