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1、原发胆汁性胆管炎又称原发性肝硬化，是一种器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。

2、主要表现为肝内胆汁淤积、循环血中出现抗线粒体抗体、肝内小胆管进行性、非化脓性炎症破坏，最终导致肝管被破坏，胆汁性肝硬化，甚至肝衰竭。

3、以乏力、瘙痒、黄疸、肝脾增大、食管静脉曲张为主要表现，分四期，随病情发展症状越严重。

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