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1、瓦克尔综合征,又称Dandy-Walker或Dandy- Walker畸形,主要表现为颅后窝的一系列异常,包括第四脑室、小脑延髓池和小脑蚓。
2、有些病人出现侧脑室扩大,大约1/3的病人出现脑积水。
3、典型的Dandy-Walker畸形主要表现为脑积水、颅内压增高、小脑性共济失调、神经麻痹、智力低下、不能勃起头部、坐不稳、抽搐、癫痫发作等。
4、严重者可出现抽搐、双侧阳性病征,并因延髓呼吸中枢受压而死亡。
5、变异型及小脑延髓池扩大的临床表现尚不明确。
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