科学家已经确定了一种导致肺动脉高压(PAH)发展的分子途径，这是一种严重的，通常是致命的疾病，无法治愈。

这种进行性疾病的特征是肺部高血压，影响成人和儿童。如果不及时治疗，肺动脉高压将导致致命的心脏损伤。

科学家们很早就知道，一种叫做血管重塑的过程会导致肺动脉增厚，从而导致压力增加。逆转血管重塑可能是有效的。

“肺动脉高压在成人中是一种威胁生命的疾病，它也可能使儿童先天性心脏病的修复复杂化，”Hegde说。“虽然在发展治疗方面取得了进展，但目前还没有有效的治疗方法。我们研究中描述的新分子途径可以开发出针对这种疾病的有效治疗方法。”

有朝一日，以EYA3蛋白为靶点可能会提高治疗效果。

目前的研究描述了涉及蛋白质缺失3(EYA3)的分子途径。这项研究的首席研究员Rashmi Hegde博士指出，这种蛋白质可以促进血管重塑，可以作为PAH治疗药物开发的靶点。EYA蛋白具有独特的酶活性，这是Hedge和她的同事在2003年首次发现的。

在这项研究中，研究团队利用CRISPR基因编辑技术操纵转基因小鼠使EYA3失活，从而显著保护肺动脉免受血管重塑。当研究人员用以前确定的靶向EYA3途径的药物测试药理学抑制时，在实验室大鼠模型中观察到血管重塑的显著逆转。

PAH研究的下一步是什么？

在为人体试验提供治疗策略之前，还需要更多的研究。除了针对EYA3的现有药物，研究人员还希望设计一种更准确的治疗PAH重塑的方法。