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单纯性紫癜,又称女性青斑综合症,发病的主体主要是女性,这与女性生理周期有一定的关系,当病人发病后,皮肤很容易出现细雨点,就会出现大小瘀斑,另外,如果轻微创伤后,还会自发出现,经常出现在下肢和臀部,很容易反复发作,特别是在月经期间。
共同征兆
1、以女性居多,临床特征是皮肤细小瘀斑和大小不等的瘀斑,常在下肢和臀部出现,反复发作,易伴有月经期,少数患者束臂试验可呈阳性。
2、多发于儿童期和青春期女孩月经期,大多数在双下肢、臀部皮肤上反复出现出血点或淤斑,皮面上不会凸起,压之不退色。紫癜在数日或数周后消退,遗留青色或黄褐色色素沉着斑,症状愈后消失。可能再一次出现皮肤紫癜,反复出现。
3、双上肢亦偶见单纯性紫癜,但不见于躯干。有些患者出现皮肤紫癜时,还伴有局部皮肤疼痛,一般不太严重。有些患者还可能是常染色体显性遗传,多发生于女性,家族史呈阳性,被称为家族性单纯性紫癜。
4、可通过止血功能的筛检试验均正常,毛细血管脆性试验呈阳性,部分患者可有ADP、肾上腺素引起的血小板聚集反应异常,少数患者可出现血小板,而抗血小板抗体阳性。
诊断性
1.外伤手术中,阿司匹林样缺陷皮肤淤斑分布不均匀,粘膜出血明显,手术中出血较重。该疾病为常染色体显性遗传病,血小板释放功能障碍,病人对阿斯匹林尤其敏感,血小板计数、血小板读ADP等诱聚剂可引起血小板因子3(PF3)的聚集反应正常。
2.过敏性紫癜发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮肤紫癜,仅限于四肢,尤其是下肢和臀部,躯干受影响很少。紫癜常成批反复出现,对称分布,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不一,初为深红,按其颜色不退色,可融合成片形成瘀斑,数日后逐渐变成紫、黄、黄,经7-14天逐渐消退。能同时进行腹痛、关节肿痛和血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查均无异常。
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