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1、Nelson综合征多发生于青少年时期,是指库欣病患者在接受双侧肾上腺切除手术后,由于缺乏皮质醇对下丘脑 CRH产生负反馈抑制,导致 CRH分泌过多,长期刺激原有的垂体 ACTH瘤而引起的临床综合征。
2、临床上常表现为进行性加剧的皮肤粘膜色素沉着,以面部、手背、腋下、乳晕和术前瘢痕最为明显。
3、甲下可有特征性的纵行黑纹,粘膜呈口腔、牙龈、唇及舌缘等处突起,色素由浅褐色至深黑色,在给予糖皮质激素治疗后仍不消退;鞍区压痛,视力下降,视野缺损,眼睑下垂,视乳头水肿,视神经萎缩等。
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