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1、Ro/SSA抗体与新生儿狼疮(先天性心脏传导阻滞(CHB)、新生儿暂时性皮疹、血液学和肝功能异常)有关,但对其它妊娠结果没有不良影响,随着有经验的多学科小组的配合,现在妊娠结局比较理想。
2、CHB是指在子宫、出生时或新生儿期间(出生后0-27天)诊断为房室传导阻滞,其中半数以上的CHB病例与母亲自身免疫有关,即自身免疫相关的CHB。抗性Ro/SSA阳性妇女子代的CHB发生率为1-2%,新生儿狼疮皮疹的发生率约为10-20%,而无症状的无症状婴儿高达27%。大部分妈妈在分娩时无症状,在宝宝有问题时才被诊断出来。这组女性中有一半患有风湿疾病,主要表现为关节痛和黄疸,极少发展成狼疮性肾炎。
3、病原学机理
4、CHB的发生涉及多方面的因素,虽然母体抗体与CHB的相关性已被证实,但CHB发病的分子机制仍未完全阐明。近年来的动物模型和病人研究表明,抗Ro52抗体直接导致心脏传导系统,破坏钙的稳定状态。另外,来自胎盘的母亲抗体可以识别胎儿或新生儿不同组织的抗原,造成免疫损害,而胎儿心脏内存在母体抗体会引起炎症反应,从而引起AV结的纤维化和最终钙化,导致完全性房室传导阻滞。心力衰竭通常发生在怀孕18至24周之间,胎儿通常首先被发现有心动过缓的症状。
5、怎样干预
6、丙种球蛋白静脉注射(
7、IVIG
8、)
9、血管内皮生长因子(IVIG)是一种很有前景的预防CHB的候选药物,并已应用于多种免疫介导的炎症疾病。应用IVIG的剂量为400mg/kg,妊娠12-24周时每3周给予一次。胎盘抗体的转运量可能是:1)母体抗体分解代谢升高,2)胎盘抗体的转运量降低。
10、无氟激素强的松、强的松和甲强的松为主选择药物,但低剂量、中剂量使用这些激素并不能抑制CHB的发生。
11、地塞米松、倍他米松等属于含氟激素的药物,它们不通过胎盘代谢而以活性形式供应胎儿。这种激素使用的风险与糖皮质激素相似。
12、浆液置换
13、能有效降低循环中抗SSA抗体和抗SSB抗体的浓度。在Tonello等研究中,血浆置换被认为是产前联合治疗先天性房室传导阻滞的一个有用的因子。以上治疗方案要根据病人的病情进行综合分析,然后制定合理的用药方案。
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