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1、肝内胆管癌(ICC)又称胆管细胞肝癌,是起源于肝内胆管上皮的腺癌,约占肝脏原发恶性肿瘤的10%-15%,是继肝细胞肝癌后发病的原发恶性肿瘤,近年来发病率呈上升趋势。

2、肝癌的确切病因尚不清楚,其中有先天性胆总管囊肿、慢性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、酒精性肝病、寄生虫感染、化学致癌物(二氧化钍和亚硝胺等)、遗传因素、胆源性肝硬化、酒精性肝病和肝炎后肝硬化等。

3、ICC肝肿块在早期无明显症状,常在影像学检查中被偶然发现。

4、甚至在肿瘤达到5、6cm的时候,仍然可以没有任何临床症状。

5、晚期症状有:腹部不适、肝区疼痛、夜间盗汗、乏力等全身症状,瘤栓阻塞胆管或转移淋巴结压迫胆道造成黄疸,偶可摸到右上腹肿块,增强的影像学扫描(特别是增强磁共振)是确诊的最好方法。

6、血清型肿瘤标记物CA19-9的显著升高,对ICC的诊断、肿瘤切除性评价以及癌胚抗原偶有升高都有意义。

7、延长ICC病人的生存期,外科手术是首选,根治性手术切除范围根据癌肿的部位和大小而定,方法包括左、右半肝、肝叶切除、肝段切除等,根治性手术切除术可以显著延长病人的生存期。

8、姑息性切除术,非手术治疗和未治疗者均少见5年生存率。

9、因为ICC更容易发生淋巴结转移,所以根治性切除时要做局部淋巴结清扫。

10、手术后生存期与术前肿瘤分期、淋巴结转移、血管侵犯、肿瘤数目等有关系,存在血管侵犯、淋巴结转移,提示术后复发的可能性很高。

11、化疗对ICC效果不佳,因为ICC是乏血供的肿瘤,癌灶部位难以达到有效药物浓度。

12、患者手术后是否化疗没有明确的标准,一般有淋巴结转移或血管侵犯时可进行化疗。

13、近几年来,随着基因检测的推广和免疫治疗的发展,PD-1抗体或PD-L1抗体已被用于ICC的临床试验,特别是与新一代靶向药物仑伐替尼联合使用时,有数据表明,这一数据可使40%以上的患者受益。

14、在ICC的治疗中,免疫靶向联合疗法有很好的前景,对某些无法手术的病人进行放疗,可以明显延长病人的生存期。

15、肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,从理论上讲,肝移植可切除病灶,并能将病灶清除干净,ICC可完全治愈,但晚期ICC移植效果并不理想,中早期移植效果并不理想。

16、结论:ICC恶性度高,预后不良,未经手术治疗的患者预后极差,无生存期3年以上的患者。

17、手术治疗后三年存活率也只有40%-50%。

18、手术加放疗、免疫治疗、靶向药物治疗、肝移植选择适当时机等综合治疗,可进一步延长ICC患者的生存期。

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