大家好，我是小生，我来为大家解答以上问题肢端肥大症是怎么引起的，肢端肥大症是什么引起的很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

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随着年龄的增长,每个人的生长激素都会发生变化。在儿童成长过程中,骨骺线是一个非常重要的指标。随着骨骺的融合程度,它会形成肢端肥大症,这通常发生在青少年期到成年后左右。其主要临床表现为体格、内脏广泛性肥大、垂体前叶功能亢进等。那肢端肥大症是怎么造成的呢?

起因

儿童期和青少年期发病时生长激素分泌增多,可导致骨骺板闭合延迟,长骨生长加速而发生巨人症;青春期后骨骺已经融合就形成肢端肥大症;少数起病到成年后还会发展形成巨人症。

分泌GH在垂体前叶分泌,由下丘脑产生的GHRH(生长激素释放激素)和胰腺产生的生长抑制素来控制。GH进入循环系统可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子(IGF,生长介素),导致指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚、内脏肥大、胰岛素抵抗、结肠息肉及肿瘤等。

MEN-1(多内分泌腺瘤1型)、TSH(促甲状腺素)、ACTH(促肾上腺皮质激素释放激素)、GH腺瘤(McCune-Albright综合症)、McCune-Albright综合症(多发骨纤维症、皮肤咖啡斑、性早熟等),还可能伴有MEN-1(多内分泌腺瘤1型)、Carney综合症(皮肤和心脏粘液瘤、Cushing综合征和GH腺瘤)。

临床症状

疾病早期(成熟期),体格、脏腑肥大,垂体前叶功能亢进,后期(衰退)体力下降,继发垂体前叶功能减退。

1.这种疾病比较少见,多发生在青年男性,发病年龄一般在40~45岁之间。通常起病较慢,病程较长,可达30多年。

2.在儿童期发病的GH腺瘤表现为巨人症;成年患者主要表现为占位效应和内分泌紊乱,如面容不佳、头痛乏力、多汗、腰酸背痛、手足肥大、帽号与鞋号不断增多等,也可出现糖尿病与甲亢的症状体征:

(1)骨骼、肌肉系统肢端肥大、下颌过大、上颌变宽、额头隆起、鼻骨肥大、鼻旁窦增大等,而非炎症性关节疾病、单发或多发性骨质疏松,性激素减少导致骨质疏松。

(2)皮肤油性皮肤、多汗、体毛粗糙、面部粗糙、手指粗大、皮肤皱褶、脚跟肥大等。

(3)心脏血管系统动脉粥样硬化,左心肥厚,心脏扩大,血压升高,心脑血管疾病,心肌单核细胞浸润,间质纤维化。心率升高、心脏搏出量增加、血管阻力下降等早期高循环动力学状态,无高血压、糖耐量正常的年轻患者出现休息时双侧心室舒张功能不全、运动时心功能受损等症状性心血管病,20%患者在休息时出现症状性心血管病,如高血压病、冠心病、心律不齐、传导阻滞、心瓣膜病等,当GH和IGF降低后,这些症状都会得到改善。

(4)气道上呼吸道粘膜组织肥厚、软腭、舌肌肥大,导致睡眠呼吸暂停和打鼾;声带肥厚,导致声门狭窄,麻醉插管困难。

(5)神经学中有50%表现为感觉和运动多发神经炎,表现为手套状分布,周围神经局灶性麻痹,近端肌肉无力和抽搐,腕管综合征和血浆CPK(肌酸磷激酶)升高,精神抑郁、注意力不集中、焦虑等。

(6)内分泌系统超过50%的患者有闭经或阳痿,30%合并高泌乳素血症,25%继发甲状腺或肾上腺功能不全;多激素分泌性肿瘤通常会引起甲亢、甲状腺增生或肿瘤;青春期前儿童表现为高泌乳、性早熟;青春期儿童发育快、闭经或性功能差,常伴有头痛和视力障碍,而半数患儿有高泌奶素血症或垂体功能不全。

(7)在代谢过程中,会有20%~30%的代谢胰岛素抵抗、糖耐量受损或诱发糖尿病;能促进氨基酸转换和蛋白合成;血脂升高;抗利尿作用导致体液和细胞外液增多,导致高血压;促进胃肠对钙的吸收,导致血清钙磷升高,尿钙和磷酸盐增多,泌尿系统结石和骨密度升高。

(8)肿瘤结肠、直肠腺瘤及癌症的高发病率可能与肠道上皮细胞过度增生有关,甲状腺肿瘤的发生率也升高。

(9)可表现为性功能障碍、全身无力、阳痿、闭经、两性生殖器萎缩等。

(10)妊娠和生育男性患者可以在早期出现性功能亢进,之后性功能消失;女性有月经不调、闭经、性欲减退或消失、溢乳等;排卵、受孕和妊娠率低,容易在妊娠期间发生妊娠、妊娠等并发症。

3.主要临床症状和体征包括面容改变、肢体末端增大、软组织肿胀、多汗、肢体麻木/腕管综合征、疲倦、倦怠、头痛、月经失调、闭经、不育(女)、阳痿、性欲减退(男)、关节病、糖耐量受损/糖尿病、甲状腺肿、耳、鼻、口腔和咽喉症状、充血性心力衰竭/心律不齐、高血压、视野缺损。

4.该病以垂体生长激素腺瘤为主,占全部垂体瘤的20%左右,其中75%表现为垂体大腺瘤,除上述内分泌表现外,常有头痛、双颞侧视野偏盲等垂体腺瘤压迫周围神经结构的表现。

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