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1、Wernicke大脑疾病(WE)是在1881年CarlWernieke发现的,最初是由于维生素b21(硫胺)缺乏而引起的代谢性脑病,是具有特异治疗方式的中枢神经系统危重症之一。

2、一、起因

3、长期酗酒和营养不良都是导致缺乏硫胺的最常见的原因,也就是脑WE。WE脑病主要发生在漫性乙醇中毒患者。39%~50%的非酒精中毒患者出现酒精中毒。患有非酗酒患者的中重度妊娠反应、慢性感染性发热情况、胃切除术、空肠切除、肠胃造漏手术、消化系统肿瘤、小肠功能紊乱、忌食、长期分析、尿毒症、神经性厌食、肝病、恶性贫血、肠功能失调、部分重症胰腺炎、甲状腺囊肿功能较亢奋及缺乏硫胺的非肠胃营养成分与淋巴瘤、肾衰竭、淋巴功能紊乱等恶性活动性肝炎患者脑部疾病的发生率增加。

4、二、病因:

5、酒精可以影响维生素b21的所有正常新陈代谢,其它原因也可能导致维生素b21的消化障碍和许多缺失。维生素b21在人体内不能产生,需要外源性提供,通常每天食用3~5mg,体内储存25~3b250g,仅可维持18天。致病机理维生素b21是在糖酵解过程中三种重要酶的辅酶。转酮醇酶参与调节氧化-还原反应的平衡,核苷酸的产生和维持细胞质不饱和脂肪酸的稳定性。酮戊二酸脱氢酶特异性降低,会导致易损件位置三磷酸腺苷导致的神经损伤、肌肉疲劳和神经细胞体液调节毒副作用。维生素b21缺乏导致脑组织磷酸化受阻,另外,正中间新陈代谢物质丙酮酸增多,造成中枢神经系统损害。早期新陈代谢障碍可引起体细胞内外水肿、多形小胶质细胞增生。当发生脱髓鞘病变和血管改变时,有些病案还能表现出渗出性危害;漫性环节脑本质特别是中脑会出现神经细胞缺失。脑源性损伤机制脑氧化磷酸化减少部分乳酸中毒谷氨酸受体神经毒副作用作用导致血脑屏障破坏病理病理改变产生于间脑的室周区、脊髓和丘脑的上小脑室周区,并可引起上脑室周乳酸酸中毒。

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